Anémies de l'enfant et du nouveau-né

Anémies carentielles
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Anémies Hémolytiques
La caractéristique commune des anémies hémolytiques est l'excès de destruction des
hématies. La durée de vie moyenne des globules rouges (GR) est de 120 jours :
l'hémolyse est un processus physiologique qui correspond à la destruction des GR.
L'hyperhémolyse pathologique des hématies peut résulter soit :
- D'une agression des GR normaux par un facteur d'environnement traumatique,
toxique, infectieux ou immunologique : l'hémolyse est dite extracorpusculaire et elle
est habituellement acquise.
- D'une anomalie intrinsèque des GR par anomalie de la structure ou de la fonction des
GR : l'hémolyse est dite intracorpusculaire et elle est habituellement héréditaire

2. Intérêt
- Fréquence élevée à cet âge des hémolyses constitutionnelles: thalassémies,
drépanocytose, sphérocytose héréditaire...
- Prévention : meilleur moyen de lutter contre les anémies hémolytiques
constitutionnelles possible par le conseil génétique
II. Rappel physiologique
1. L'hémolyse physiologique
L'hémolyse physiologique s'effectue dans le système réticulo-endothélial (la moelle osseuse,
la rate et le foie). Le vieillissement érythrocytaire s'accompagne d'anomalies du
métabolisme énergétique (activités enzymatiques de la glycolyse aérobie et anaérobie), de
la membrane cellulaire (intégrité de la forme et du volume érythrocytaire assurée par l'équilibre du flux ionique Na+ et K+ lui-même contrôlé par la pompe (Na+, K+)-ATP dépendante) , favorisant la détection et la destruction des hématies altérées par les phagocytes mononucléés du système réticulo-endothélial. Dans la rate, seules les hématies ayant une déformabilité encore suffisante peuvent traverser sans être détruites son fin réseau capillaire, dont le diamètre n'excède pas 3μ. Les autres cellules sont phagocytées par
les macrophages dans la pulpe rouge.
- La globine est dégradée en acides aminés
- L'hème est dégradé en protoporphyrine (qui sera métabolisée en bilirubine), enmonoxyde de carbone et en fer
- Le fer libéré est stocké dans les macrophages ou transporté vers la moelle osseuse pour participer à la synthèse d'hémoglobine des hématies nouvellement produites.

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Anémies nouveau né
L'anémie du nouveau-né se définit par un taux d'hémoglobine (Hb) :
␁ Inférieur à 13,5g/dl au sang du cordon
␁ inférieur à 16 g/ 100 ml pendant les 48 premières heures de vie
␁ inférieur à 14 g/100 ml du 3ème jour de vie au 7ème jour de vie
␁ inférieur à 10 g/ 100 ml après une semaine de vie.
Quelle que soit l'origine de l'anémie, celle-ci peut survenir à la naissance ou en anténatal,
réalisant l'anémie foetale.
Intérêt
- Fréquence liée à la fréquence des hémolyses à cet âge
- Etiologies nombreuses
- Gravité : le pronostic vital peut être mis en jeu (choc hémorragique)
- Prévention possible :de l'incompatibilité Rhésus, de la maladie hémorragique du
nouveau-né
2. Rappel
Hématopoïèse in utéro
L'hématopoïèse débute vers la 3ème semaine de gestation, et son évolution peut être divisée
en 3 stades :
- Période mésenchytmateuse, l'hématopoïèse siège au niveau d'ilots sanguins dans le sac vitellin.
- Période hépatique : débute vers le 35ème jour : le foie est l'organe hématopoïétique
majeur entre le 3ème et le 6ème mois puis son rôle diminue. L'érythropoièse se fait accessoirement dans la rate.
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