HYPOTHYROÏDIES DE L'ENFANT

INTERET ET OBJECTIFS DU COURS:
- L'hypothyroïdie congénitale constitue la première cause de retard mental évitable.
- Nécessité de savoir reconnaitre une hypothyroïdie congénitale dès les premiers jours de vie et
de mettre en place un traitement substitutif le plus rapidement possible.
1. INTRODUCTION :
Les hypothyroïdies de l'enfant regroupent des pathologies congénitales et des pathologies acquises.
Après le Diabète de type I, l'hypothyroïdie est la seconde endocrinopathie la plus fréquente chez
l'enfant, puisqu'elle concerne 1 sur 3000 à 1 sur 3500 enfants. L'hypothyroïdie congénitale est la
principale cause de retard mental évitable dans le monde. Effectivement, les hormones thyroïdiennes
jouant un rôle fondamental dans le développement du Système nerveux central, leur déficit sur le
cerveau en développement entraine un retard mental définitif. C'est pour cette raison qu'un dépistage
de cette pathologie à la naissance a été mis en place dans la plupart des pays développés. En l'absence
de dépistage néonatal systématique, comme c'est le cas en Algérie, il est important de reconnaitre très
tôt les signes de l'hypothyroïdie congénitale afin d'établir un diagnostic le plus rapidement possible et
de mettre en route un traitement le plus rapidement possible, car tout retard dans la mise en route du
traitement entrainera une diminution du Quotient intellectuel de l'enfant.
2. DEFINITIONS
L'hypothyroïdie est définie par une diminution des taux circulants d'hormones thyroïdiennes dans le
sang. Cela peut être dû à un dysfonctionnement de la thyroïde elle-même (hypothyroïdie primaire ou
périphérique) ou à une anomalie de stimulation hypophysaire par la TSH (hypothyroïdie secondaire ou
périphérique).
3. EPIDEMIOLOGIE :
L'hypothyroïdie congénitale concerne 1pour 3500 naissances. En dehors des troubles de
l'hormonosynthèse, il existe une légère prédominance féminine. Celle-ci est encore plus importante en
ce qui concerne les hypothyroïdies acquises d'origine auto-immune.
4. ANATOMIE
Commentaire [P1

thyroïde est une glande endocrine située dans la région cervicale médiane basse, formée de deux
lobes reliés par un isthme, pesant entre 15 et 30 g chez l'adulte, chez l'enfant le poids varie selon l'âge.
Elle a une forme caractéristique en H : 2 lobes latéraux unis par une partie médiane. A sa partie
postérieure, on retrouve 2 glandes parathyroïdes de chaque côté : supérieure et inférieure. La thyroïde
et les glandes parathyroïdes sont très différentes, à la fois embryologiquement que sur le plan
fonctionnel. Le rapport anatomique fondamental de la thyroïde est celui des nerfs laryngés récurrents
qui se trouvent à la face postérieure de la glande. La thyroïde est palpable, superficielle. En réalité, il est
difficile de la palper si son volume et sa consistance sont normaux car elle est dépressible. Cependant,
les éléments pathologiques (hypertrophie, nodules...) seront palpables. Elle est mobile à la déglutition
car adhérente au plan de la trachée cervicale. Lors de la déglutition, la trachée et le larynx sont
ascensionnés, la thyroïde est donc embarquée vers le haut.
5. EMBRYOLOGIE DE LA THYROÏDE
La glande thyroïde nait d'une prolifération de l'endoderme sur la ligne médiane à la jonction entre le
premier et le deuxième arc. Ce bourgeonnement s'invagine dans le mésenchyme sous-jacent sous la
forme d'un diverticule dont l'extrémité se développe pour donner l'ébauche thyroïdienne principale.
Cette ébauche migre en direction caudale pour venir se placer à la 7ème semaine de gestation au niveau
de la face antérieure du cou, en avant du cartilage thyroïde. L'ébauche se développe de chaque côté
pour donner les lobes thyroïdiens grâce à une prolifération de cellules endodermiques qui vont donner
des cordons cellulaires qui se fragmentent vers la 10ème SG en amas pour donner les vésicules
thyroïdiennes. Les cellules thyroïdiennes deviennent fonctionnelles vers la fin de la 11ème SG (présence
de thyroglobuline et premières sécrétions hormonales). Les cellules C se développent en périphérie des
vésicules à partir des cellules des crêtes neurales incluses dans la paroi de l'intestin pharyngien. Pendant
cette migration, l'ébauche thyroïdienne reste reliée au plancher de l'intestin pharyngien par le canal
thyréoglosse. Normalement ce canal disparait, seuls persistent l'extrémité distale qui donne le lobe