Glomérulonéphrites aigues post-infectieuses

I. Définition :
Les glomérulonéphrites aigues (GNA) post-infectieuses traduisent une atteinte
inflammatoire non suppurative des glomérules des deux reins. Elles sont déclenchées par un
grand nombre d'infections : Bactériennes, virales, parasitaires ou fongiques.
Elles ont en commun le fait de survenir au décours d'infections, après un intervalle libre de
durée variable (selon l'agent infectieux,) et d'avoir une pathogénie par complexes immuns.
La présentation clinique classique est l'installation brutale d'un syndrome néphritique aigu.
L'évolution de la GNA post-infectieuse est souvent favorable ; cependant, des formes graves
de pronostic plus réservé peuvent se voir.
La GNA post-streptococcique est de loin la plus fréquente et la mieux étudiée.
II. Epidemiologie :
La survenue de la GNA post-infectieuse est influencée par plusieurs facteurs dont l'âge, le
sexe, le niveau socio-économique et la prédisposition génétique.
Elle touche essentiellement l'enfant entre deux et 14 ans. Elle est plus rare avant l'âge de
deux ans (moins de 5 % des cas) en raison de la persistance des anticorps maternels et de
l'absence d'exposition au streptocoque β-hémolytique du groupe A.
Une prédisposition génétique est très probable vu la prédominance du sexe masculin et de
certains haplotypes HLA tels que DR1, DRw4.
La fréquence est variable en fonction du niveau socio-économique. L'incidence est en
constante diminution dans les pays industrialisés tandis qu'elle reste élevée dans les pays en
voie de développement. Ceci est probablement lié é la reconnaissance plus précoce de la
maladie, à la large utilisation des antibiotiques, à l'amélioration des conditions d'hygiène.
La GNA post-streptococcique survient sous forme sporadique ou épidémique, et elle est
caractérisée par une distribution saisonnière : Les formes secondaires aux infections
rhinopharyngées prédominent en hiver et au printemps, alors que celles secondaires aux
infections cutanées se voient plus particulièrement en été.

III. Etiopathogénie :
1. GNA post streptococcique :
Dés le XVIIIe siècle, des épisodes d'hématurie macroscopiques faisant suite à une scarlatine furent décrits. Le rôle du streptocoque β-hémolytique du groupe A est bien établi (plus rarement C, D). Ces streptocoques contiennent, parmi les antigènes de leur paroi, l'antigène M qui confère une immunité durable, ce qui explique l'absence de récidive.
Des sérotypes néphritogènes ont été identifiés en fonction du site infectieux initial.
Ainsi les sérotypes 12, 1, 3, 4, 6 et 25 sont responsables des infections streptococciques rhinopharyngées (angine, otite), alors que les sérotypes 2, 49, 55, 57 et 60 le sont pour les infections cutanées (impétigo, pyodermite). D'où une répartition saisonnière de la GNA post-streptococcique.
2. Autres agents pathogènes :
Nombreux autres microorganismes sont incriminés dans la survenue de GNA.
*Agents bactériens : Pneumocoques, staphylocoques, méningocoques, mycoplasme pneumoniae, heamophilus influenzae.
* Agents viraux: Varicelle, rougeole, CMV, parvovirusB19, EBV.
* Agents parasitaires ou fongiques : Paludisme, Candida albicans.
IV. Physiopathologie :
Plusieurs faits suggèrent que la glomérulonéphrite aigue est une maladie à complexes immuns.
L'existence de similitudes moléculaires entre des composants de la paroi glomérulaire et des antigènes streptococciques, la présence de dépôts immuns glomérulaires en immunofluorescence, la baisse transitoire du complément, la présence de complexes immuns circulants chez deux tiers des patients durant la première semaine de la maladie, sont autant d'arguments en faveur de cette hypothèse.
1. Formation de complexes immuns et activation du complément :
Les complexes immuns, circulants ou formés in situ, sont responsables de l'activation du complément (principalement la voie alterne) , qui au niveau glomérulaire induit une toxicité directe par action du complexe membranaire d'attaque C5ь-C9 ainsi qu'une activation macrophagique par chimiotactisme.
2. Immunité cellulaire :
La glomérulonéphrite aigue post-streptococcique est caractérisée par une hypercellularité glomérulaire diffuse résultant de l'accumulation des leucocytes (Lymphocytes T helper), de la prolifération des cellules endothéliales et de l'expansion de la matrice mésangiale. Les macrophages jouent un rôle prépondérant dans l'initiation à la prolifération cellulaire.
3. Mécanismes des manifestations cliniques :
Les manifestations cliniques résultent de la réponse inflammatoire glomérulaire, dont le degré détermine la sévérité des symptômes et des signes cliniques.
L'inflammation glomérulaire (oedème, hypercellularité) réduit la filtration glomérulaire sans diminuer le débit sanguin rénal. La filtration glomérulaire est abaissée.
Classiquement, on invoque un déséquilibre de la balance glomérulo-tubulaire :
La réabsorption tubulaire de sel et d'eau ne baisse pas parallèlement à la baisse de la filtration glomérulaire. Il en résulte une baisse de la diurèse et une rétention hydrosodée. L'hypertension artérielle est multifactorielle associant comme mécanisme la rétention

hydrosodée lors de la phase initiale, puis secondairement la stimulation inappropriée du système rénine–angiotensine et l'action de plusieurs cytokines ayant un effet sur la pression artérielle.
V. Anatomopathologie :
L'analyse histologique donne les résultats suivants :
1. En microscopie optique: La prolifération mésangiale est d'intensité variable, elle est associée à une infiltration par des cellules de l'inflammation : polynucléaires neutrophiles, lymphocytes T et macrophages.
Des dépôts extra membraneux éosinophiles, coniques dits humps sont considérés comme typiques mais non spécifiques.
2. En immunofluorescence, les dépôts sont essentiellement constitués de C3 et d'IgG avec une répartition variable :
*diffuse avec localisation mésangiale et autour des capillaires glomérulaires réalisant l'aspect classique en « ciel étoilé ».
* mésangiale pure.
* ou le long de la paroi des capillaires glomérulaires de localisation extramembraneuse réalisant un aspect en « guirlande ».
VI. Etude clinique :
Type de description : Glomérulonéphrite aigue post-streptococcique
1. Signes cliniques :
Le tableau clinique est caractérisé par l'apparition brutale d'une hématurie, d'oedèmes prédominant à la face, une HTA et une insuffisance rénale aigue.
Ce syndrome néphritique aigu apparaît habituellement 1 à 2 semaines après une infection rhinopharyngée et 3 à 6 semaines après une infection cutanée.
* L'hématurie macroscopique est présente dans 75% des cas. Les urines sont alors foncées brun-rouge, urines dites « Coca-Cola » ou « bouillon sale ».
L'hématurie microscopique est constante et peut persister des mois après la résolution des symptômes.
* Les oedèmes sont très fréquents, retrouvés dans 52 à 90 % des cas.
Ils siègent à la face (bouffissure du visage) et aux membres inférieurs blancs, indolores, gardant le godet. Parfois ils sont importants atteignant les séreuses ou entrainant un oedème cérébral.
* L'hypertension artérielle est observée dans 60 à 100 % des cas.
Elle est systolo-diastolique, en règle Stade 1, parfois Stade 2 (Classification de l'HTA chez l'enfant selon la Task force 2004, annexe 1).
Cependant, le tableau d'hypervolémie et de congestion circulatoire peut dominer le tableau clinique, et entraîner un oedème pulmonaire ou une encéphalopathie hypertensive.
* Une oligurie transitoire (Diurèse inférieure à 10cc/h) est observée chez environ 50 % des enfants, l'anurie est plus rare
*D'autres symptômes non spécifiques peuvent être observés tels que des nausées, des vomissements, une anorexie, des douleurs lombaires et abdominales.