INSUFFISANCE CARDIAQUE DE L'ENFANT

Introduction :
1. Définition
2. Intérêt
I. Physiopathologie :
1. Rappel physiologique : Débit cardiaque et ses déterminants
Particularités chez le nouveau-né
2. Mécanismes de la défaillance cardiaque
3. Mécanismes d'adaptation dans l'insuffisance cardiaque
II. Diagnostic positif :
1. Anamnèse et signes fonctionnels
2. Tableaux cliniques
3. Examens complémentaires
4. Classification de l'IC
III. Diagnostic différentiel
IV. Etiologies de l'insuffisance cardiaque
V. Traitement :
1. Buts et Principes
2. Armes thérapeutiques
3. Conduite pratique
4. Surveillance
Conclusion

Introduction :
L'insuffisance cardiaque chez l'enfant est le résultat d'un processus complexe d'adaptation du système cardiovasculaire à un déséquilibre dont les étiologies sont éminemment variables.
Les manifestations cliniques varient en fonction de l'âge et de la sévérité de l'atteinte cardiaque. Les examens biologiques et d'imagerie comme l'échocardiographie sont très contributifs, avec des critères diagnostiques et pronostiques établis, même si dans certains cas, le recours à des examens invasif est indispensable. Le traitement est complexe, symptomatique ou étiologique dans certains cas, médical ou chirurgical.
Seuls un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée basée sur la compréhension des mécanismes physiopathologiques sont susceptibles de modifier le pronostic et la survie des patients.
1. Définition :
L'insuffisance cardiaque(IC) se définit par une situation clinique résultant de l'inaptitude du coeur à assurer un débit sanguin suffisant pour une perfusion tissulaire satisfaisante.
Elle peut être la conséquence de conditions anormales de précharge, de postcharge ou secondaire à une altération primitive de la contractilité du muscle cardiaque.
2. Intérêt :
� Véritable urgence médicale engageant le pronostic vital
� Fréquence élevée : période néonatale et chez le nourrisson (90% avant 1 an)
� Etiologies dominées par les cardiopathies congénitales chez le nouveau né, et par les myocardites virales chez le nourrisson.
� Insuffisance cardiaque « gauche » et « droite » confondues chez le nourrisson.
� Grandes avancées en matière de traitement pédiatrique basées sur les Essais cliniques adultes
I. Physiopathologie :
1. Rappel physiologique :
1.1. Le Débit cardiaque et ses déterminants
- Pour assurer l'oxygénation des tissus, le ventricule gauche éjecte à chaque systole dans l'aorte une quantité de sang appelée Volume d'éjection systolique (VES).
Le débit cardiaque(Qc) est la quantité de sang éjecté par le ventricule en une minute.
Normalement le ventricule droit et le ventricule gauche ont le même débit.
Qc (l/min) = FC (batt/min) x VES (l/batt)
Les déterminants du débit cardiaque sont :
* La fréquence cardiaque sous la dépendance du système sympathique et parasympathique
* Le volume d'éjection sous la dépendance de : La précharge
La postcharge
La contractilité


La précharge : est la tension développée par le myocarde à la fin de la diastole, elle dépend du degré d'étirement des fibres myocardiques
Le Volume télédiastolique(VTD) dépend de la pression de remplissage, elle-même fonction du retour veineux (donc de la volémie) et de la compliance des ventricules.
Plus le VTD augmente plus le VES augmente.
- La postcharge : c'est l'ensemble des forces que s'opposent à l'éjection.
Cliniquement elle correspond à la pression aortique systolique qui dépend de l'élasticité des gros vaisseaux et des résistances artérielles périphériques.
- La contractilité myocardique : est la capacité du myocarde à générer une tension permettant de développer une pression supérieure à la pression aortique et pulmonaire entrainant l'ouverture des valves et l'éjection du sang.
Le débit cardiaque résulte d'un équilibre entre la FC, VTD, Précharge, postcharge, et la contraction myocardique.
Loi de Franck Starling : « plus la fibre est étirée, plus sa contractilité augmente »
1.2. Particularités chez le nouveau-né :
La grande majorité des urgences de cardiologie pédiatrique s'observe lors des premiers mois de vie, cette fréquence s'explique par les bouleversements circulatoires s'opérant à la naissance. Une cardiopathie demeurée silencieuse durant la vie foetale peut se démasquer soudainement et déclencher une véritable faillite de l'hématose et de la perfusion systémique. Le passage de la vie intra-utérine à la vie extra-utérine s'accompagne de modifications circulatoires immédiates ou retardées (fermeture du foramen ovale et du canal artériel) par augmentation des résistances vasculaires systémiques et baisses progressives des résistances vasculaires pulmonaires, ce qui peut entrainer une décompensation des cardiopathies ducto-dépendantes .
De plus le myocarde néonatal est immature en quantité et qualité ce qui implique une faible réserve myocardique, une mauvaise compliance avec une contractilité myocardique non efficace et d'emblée maximale (Mécanisme de Franck-Starling limité). Le système nerveux sympathique est immature ce qui va induire une réactivité parasympathique importante. Seule une accélération significative de la fréquence cardiaque est susceptible d'augmenter efficacement le débit cardiaque.
Ainsi environ un tiers des nouveau-nés atteints d'une cardiopathie congénitale meurt dans les premiers mois de vie
2. Mécanismes de la défaillance cardiaque :
La Défaillance cardiaque survient par :
Surcharge en volume ou en pression
Trouble de contractilité myocardique
Fréquence cardiaque trop élevée ou trop basse

2.1. Anomalies de la fréquence cardiaque :
Elle peut être impliquée dans une défaillance cardiaque en cas de tachycardie ou de bradycardie.
En cas de Tachycardie (au-delà de 200batt/mn): Le débit cardiaque n'augmente plus car le raccourcissement de la diastole interfère avec le remplissage ventriculaire et le VTD, ce qui induit une diminution du VES. A ces fréquences, les conditions de travail et d'oxygénation sont précaires et peuvent entrainer une ischémie myocardique aggravant l'altération de la contractilité. Ceci se voit en cas de Tachycardie supraventriculaire.
En cas de Bradycardie, le maintien du débit cardiaque ne peut se faire qu'au dépend d'une augmentation du VES et donc d'une dilatation très importante du coeur, interférant avec les conditions d'oxygénation du myocarde entrainant une ischémie, baisse de la contractilité et défaillance cardiaque.
2 .2 Anomalies de la précharge :
Augmentation de la précharge : « IC par Surcharge volumétrique »: recouvre de très loin la cause la plus fréquente des insuffisances cardiaques du nouveau-né et du nourrisson par Shunts gauche –droit, et fuites auriculo-ventriculaires.
L'augmentation de la précharge entraine une augmentation du VTD et de la Pression télédiastolique ce qui conduit à un étirement des fibres myocardiques, une diminution de la contractilité myocardique, une congestion cardiaque avec augmentation du flux vasculaire pulmonaire.
Diminution de la précharge : entraine une baisse du VTD et donc du VES soit tableau de bas débit. Se voit dans les déshydratations avec collapsus, les hémorragies sévères, anomalies de la compliance ventriculo-péricardiques : Péricardite constrictive, cardiomyopathie restrictive...
2.3 Anomalies de la postcharge :
Augmentation de la postcharge : «IC par surcharge de pression »
Dominée par les obstacles à l'éjection et l'HTA.
Cette augmentation de la postcharge conduit à l'augmentation du VTS, des pressions de remplissage télésystolique et une diminution du gradient aorte/VG en diastole, et l'apparition d'une hypertrophie myocardique puis dilatation du myocarde. Ces perturbations vont aboutir à une inadéquation du flux coronaire et survenue d'une ischémie sous endocardique aggravant la défaillance cardiaque.
Diminution de la postcharge : Entraine une altération de la perfusion tissulaire et surtout de la perfusion myocardique d'où ischémie myocardique et défaillance cardiaque.
2.4 .Altération de la contractilité : Défaut intrinsèque du myocyte en particulier les éléments contractiles (actine, myosine troponine, tropomyosine) ou du cytosquelette (dystrophine).
Représentée par le groupe des cardiomyopathies qu'elles soient dilatées, hypertrophiques ou restrictives. Elles sont primitives ou secondaires (génétiques, métaboliques,...).
Elles entrainent, par défaut de contractilité de relaxation et/ou de compliance, une baisse du VES.